色素绒毛膜样滑膜炎 |
- 病因及其特性
- 临床类型
- 临床表现及诊断
- 治疗
- 病例展示
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| 色素绒毛膜样滑膜炎是发生于关节节、腱鞘或滑囊的一种慢性滑膜疾病。1865年由Simon首先描述这种病症称滑膜黄色瘤病。从此后命名凡多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关炎、出血性绒毛滑膜炎、关节黄色瘤样肿瘤、腱鞘巨细胞瘤、巨细胞纤维血管瘤以及滑膜瘤等。1941年 由Jaffe和Lichtenstein等命名为色素绒毛膜样滑膜炎，沿用至今。 |
| [病因及其特性] |
| 原因不明，Callowoy等认为是类脂质代谢障碍引起，故称本病为黄色瘤。Geschickter 和 Copeland则认为是种子骨破坏引起破骨细胞大量增殖的结果，故在腱鞘滑膜中发病时，定名为腱 鞘巨细胞瘤。笔者认为外伤似乎重要，可谓其诱因。据统计约1/4-1/2的病例有外伤史，或外伤而使症状加重、病变发展，同时其好发部位亦多在负重而易受伤的下肢关节,尤以膝、髋、上肢则 少见如Smith统计202例此症患者，其下肢发病者高达194例，而上肢发病只有8例，下肢中也以膝关节最多为164例占81.1%。金春南等报告25例，除1例因多发而同时有肘关节受损外，全部患者均为下肢关节受累，其中膝关节达20例，占80%。张伯勋等报告19例中16例为下肢，3例为上肢，其中15例为膝关节，占78.9%。Rao报告的28例大关节中，23例为膝关节，占82.1%，其它为髋关 节2例、踝关节2例，腕关节1例。 |
| Desento和Wilson认为本病系滑膜细胞增生和毛细血管高度扩张所致。由于滑膜高度增生和毛细血管扩张充盈，致使滑膜表面形成绒毛状或结节状的突起。Willis等认为，当病变有结节形成时，则应属于良性滑膜肿瘤。另外从临床上观察到，结节型病变如手术切除不彻底时，有极易复发的现象。Breimer(1958)、李瑞宗（1962）均报告过因多次手术复发而恶性变的病例，故有人认为此病 具有肿瘤性质。 |
| Jaffe、Lichtenstein和Sutro认为本病并非真性肿瘤，实系一病因不明的炎性病变。李瑞宗等认为本病确有炎症和肿瘤两种不同性质的变化。他认为当滑膜细胞、纤维组织及毛细血管大量增生而形成绒毛样结构时,系一种炎症性增生变化,此时病变组织中，有炎性细胞浸润、关节腔内有渗出液，如绒毛集结融合而形成结节时，说明此种增生的病理过程已由炎症性增生过渡到肿瘤性增生，因此它具有炎症和肿瘤两种性质。 |
| [临床类型] |
| 在临床上由于发病部位及病变范围的不同，可分为弥漫型和局限型两种。位于关节滑膜者多呈弥漫型，位于腱鞘及滑囊者多为局限型。病变在一处者为单发，病变在两处或两处以上者为多发。 临床上以单发性病变多见，多发者少。如金春南等于1975年报告的25例中,只有1例系双膝、双踝及左肘的多发病例。Lindenbaum等于1977年报告1例多关节及腱鞘滑膜广泛病变的病例。1986年石道 泉报道的27例中，也只有3例多发,其中1例先后累计双髋、双膝、左踝、左肘6个大关节和双手9个指关节共15个关节。 |
| [临床表现及诊断] |
| 本病多发于青壮年，80%以上的病例发生在20-40岁。男性多于女性、发病缓慢,病期以1-4年者居多，最长者可达10余年膝关节为多发部位，髋关节可被累计，据Jaffe报告，膝关节的发病约为髋关节的10-15倍。 |
| （一）发病部位及症状体征 由于本病受累部位不一，因而临床表现各异。 |
1．病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变处形成固体性肿瘤样病损，故在临床上常于手、足部肌腱外出现一生长缓慢的肿块。其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠 状，与皮肤无粘连、与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。
2．当病变累及关节时，由于滑膜爱累程度的范围的不同，临床上分为局限型和弥漫型两种。弥漫型者常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛,有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。
在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝,或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。局限型者，由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连,所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响为此常伴有急性疼痛，然压痛较局限、肿胀不明是，因此此型膝关节病变， 在临床上很难与半月板损伤，膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。 |
| （二）一般检查与诊断通过仔细询问病史，认真分析临床表现，结合关节穿刺液的性质和X线检查，
可以作出初步诊断。 |
1．关节抽出液检查 对本病的诊断极为重要。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而具有粘性， 含红血球，结核菌及细菌培养阴性。当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关,如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色。
2．病理检查 Chung主张用粗针头关节腔穿刺，取滑膜组织送病理检查，可以提高术前诊断率。
3．关节镜检查 可以在直视条件下了解关节滑膜情况，并可摄影记录其病变。同时还可取滑膜组 织作病理检查明确诊断。 |
| （三）X线检查 |
| 1．X线平片检查 |
（1）关节周围有软组织结节状阴影 此种阴影是一种密度增高的滑膜结节影，多见于膝关节，尤其是膝关节的侧位X线片上显示更清楚。表现在髌上囊区可见圆形、椭圆形或其他密度增高的阴影。要想使髌上囊显示良好，最好是膝关节于伸直时摄侧位像，使其两个股骨髁排成一线，而不呈一前一后，这样髌上囊区就不致被遮盖,囊腔内的软组织肿物阴影就会显示清楚。此种软组织阴影在其他关节常常显示不清，临床诊断意义不大。 |
本病在膝关节的X线平片上有两种表现：①当滑膜病变广泛，以绒毛状为主或绒毛状为主或绒毛结节状者，由于在临床上常有关节积液现象，所以在膝关节侧位X线平片上，可见前髌上脂肪垫与后髌上 脂肪垫分离症,髌上囊基底部增宽、前壁膨隆显示关节积液征象。如结合关节或髌上囊穿刺，抽出血性液体，对临床诊断甚有价值。②当滑膜病变以结节状为主,即可在髌上囊、髌下囊区或腘窝部见到密度增高的圆形、椭圆形或分叶状阴影。 |
（2）骨关节的改变 骨质改变多见于踝关节、肘关节，而膝关节较少见或轻微，这是由于膝关节囊腔宽大，增殖的滑膜向囊腔内扩张的允许范围大，骨质不易受压或仅有轻微受压。而踝、肘关节的关节腔小,增生的滑膜绒毛因相互摩擦挤压容易形成结节，使其邻近疏松骨质受压腐蚀，这种骨关节的病理改变，多为侵蚀性骨缺损，为边缘锐利的表浅缺损,常有线状硬化边缘。引起骨质改变的原因， 一是由于滑膜增生及其血管翳的爬行生长，使关节软骨面上覆盖一层充血、肿胀、增百的黄褐色滑膜组织，可使软骨破坏，软骨下同质坏死，因而关节面呈现锯齿缺损,关节间隙狭窄。另一原因是由于滑膜过度增殖绒毛聚集成结节状，形成关节内占位性病变，引起关节内压力增加，使结节状病变附近的疏松骨质发生穿凿样或锯齿状缺损或出现大小不等的囊状透明区，其周围有硬化缘，界限清楚。 然后病变滑膜组织通过缺损区进入松质骨。但Scott却认为病变的滑膜组织是通过血管孔到达骨质的。当本病发生于手足腱鞘处时，由于肌腱的活动，使其病变组织受到较大摩擦，故病理变化多为结 节状。对附近的的骨质是一种直接压迫性侵蚀，在X线片上表现为骨质疏松和皮质粗糙不平。 |
2．关节腔空气造影X线检查 本病膝关节空气造影，有以下特点，对诊断有重要价值。 |
（1）在正位X片上，关节腔显示清楚，髌上下囊腔明显扩大，基囊壁不光滑，有凸凹不平或呈波浪状影象，并可见大小不等密度增高的结节状阴影突向囊腔向。这种影象表示为全膝关节弥漫型绒毛 结节性病变。 |
（2）侧位片显示髌上囊正常，而髌下囊壁不光滑，其囊腔内可见结节状密度增高阴影。正位片于髁间窝处可见密度增高的圆形阴影。这种影象表明髌上囊滑膜正常，囊内无占位性病变，但髌下囊及 膝关节髁间窝处为绒毛结节状病变。 |
| （四）关节镜检查 |
| 对各类关节炎，均应行关节镜检查，如果按一般炎症治疗不好转时，很有必要进行关节镜检查，切除滑膜，确定病理检查。关节镜检查对本病的诊断有肯定的价值。 关于最后诊断还有赖于术中取组织作病理检查。因为手术中即使肉眼所见滑膜呈黄褐色，有不同程度的充血、水肿、增厚，甚至滑膜表现凸凹不平，有绒毛或绒毛结节状改变或关节软骨表面有黄色 或黄褐色滑膜血管翳覆盖，也不一定就是色素沉着绒毛结节性滑膜炎。因为上述改变，都可由于出血、含铁血黄素沉着所致,并非本病的唯一特征。如血友病患者，关节内反复出血，也会有含铁血黄素沉 着，而使滑膜呈黄褐色，甚至有绒毛形成。但血友病的关节滑膜一般不致出现泡沫细胞和多核巨细胞。而本病的病理改变，则表现为绒毛表面为增殖的滑膜细胞,绒毛中心是高度扩张的毛细血管和少数纤 维细胞，其结节为密集成堆的滑膜细胞。在滑膜细胞中间必须杂有吞噬含铁血黄素的多核巨细胞和吞噬类脂质的泡沫细胞，才能作出本病的诊断。 |
| [治疗] |
将病变滑膜彻底切除，是治疗本病的有效方法。但由于病变部位及病变范围不同,故对手术的要求和方法也不完全一样。
1.局限型病例
如局限性结节样滑膜炎和局限性结节样腱鞘炎以局部切除为主。但手术务必彻底,因为任何残留均可引起病变复发，复发病例，仍可再手术。如果附近骨骼受累者，切除病变滑膜时，需辅以受累骨质的搔刮术,必要时术后辅以放射治疗
2.弥漫型病例
如膝关节由于病变广泛，常常累及到膝关节内的某些功能结构，如十字韧带、半月板、髌上囊等,手术治疗存在两个问题，一是滑膜切除难以彻底，二是广泛滑膜切除后，膝关节的屈伸功能会严重障碍。张伯勋等采用广泛滑膜切除后，于髌上囊及膝关节腔内置于硅膜，必要时术后辅以放射治疗的方法，使膝关节弥漫性（型）色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者，获得既保存了良好的屈伸功能，又未见病变复发的满意效果。 对合并骨质损害者，需采用搔刮及植骨术,放疗应于植骨成活后进行。但应注意放疗后有少数病例有发生恶变的可能。如病变广泛，骨质破坏严重，滑膜切除及放疗难以达到治疗目的者，可以考虑行人工关节置换术或广泛切除后行关节融合术。 |
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