血友病第VIII因子缺乏的A型及第IX因子缺乏的B型的工种类型的染色体恶性遗传性疾病。血友病患者多次发生关节内出血而发病的关节病变叫血友病性关节炎。到少年期发病，多发于膝关节等负重 关节，发生于手关节少。

病因·病态·病期

　　仅是因外力反复发生的关节内出血症，在小儿，急性出血反复，发生，这种情况，一旦慢性肥厚性滑膜炎发展，继发成为破坏性关节炎，软骨变性，关节拘缩，变形。KONIG分为：1．初次出血期。2．炎症期。3．退行性病变期。

诊断：

　　小儿的X线有骨端段过长不整，软骨下有骨肿瘤样，是早期X线表现。未期关节间隙狭小，广泛穿刺形成骨刺等关节炎的变化。本病比较特殊的X线变化，股骨髁间窝扩大，髌骨下缘偏平，桡骨头扩大。

治疗：

　　1．急性关节血肿的治疗：急性期：关节安静固定，关节穿刺作为补充治疗，应使第VIII因子第IV因子至少提高正常率的10-20%。

　　2．慢性滑膜炎的治疗：水肿，血肿除去，消炎剂股入，滑膜切除等手术侵袭尽可能少，在关节镜下采取关节引流术为好。

　　3．晚期关节症的治疗：在补充凝血因子的情况下：胫骨高位截骨矫形术人工关节置换术。

　　4．中药对血友病性关节炎有一定疗效。

病例1

　　患者男，36岁，遗传性血友病性关节炎，反复关节内出血穿刺，近4年来，关节变形。显示骨端X线间隙显示狭小，骨硬化。广泛骨质形成，变形。