概念·病情·疫学

　　Sjogren症候群的基本病态反应是外分泌腺炎。1933年以Henrik Sjogren的报告命名，自己免疫机序与外分泌腺炎，眼干燥症，口腔干燥症等发病症状有关。慢性关节类风湿（RA）并发RA的亚急型。各种胶原病广泛围绕并发症，尤其是胶原病的近缘疾患分类病态。

　　伴随着胶原病的病型，和原发性Sjogren症候群（primary Sjogren'ssyndrome）,干燥病态在RA以下的胶原病然而发现……发性Sjogren症候群，大别。RA约30%患合并Sjogren症候群，要清楚认识。还有，其它原因是外分泌腺肿胀和Mikulica病和Sjogren症候群是同一病态。

　　昭和51年的厚生省的调查,全国推荐患者17668人，确定有病率是10万对人口中女性29.47，男性1.53算出，后来本症候群的诊断基准已普及，患者实数数倍以上可以推测。男女比例,经厚生省研究班病例比例1：38，女性多。发病时年龄都在40岁。

症状

表1 Sjogren症候群发现的症状，检查

外分泌腺炎的由来是干燥症状（腺症状），干燥外症状（腺外症状）。

◆腺症状

眼干燥和口干燥这两个症状基本上一样。

●眼干燥症状

眼干燥症状最多表现有异物感，眼睛的症状有如，在切大葱时，眼睛就流泪；再有，眼睛也有干涩痛，疲备，疼痛 视力下降，这些都是眼干燥症状的表现。

●口腔干燥症状

口干表现为说话时唾液分泌不多。还有唇干，口干，长时间说话造成，引食食物为干食物时，咀嚼困难，夜间有口 渴，口中干痛，密桔或酱油在口中感受不到味觉，嘴角两边有列齿，像用刀切开一样，疼痛。

●其他的腺症状

鼻干燥的像鼻封闭了一样，鼻腔里付着坚固的痂皮，咽喉部干燥表现为咽喉痛，有嗄声，有咳嗽症状，发现气道功 能分泌低下，肺腔分泌机能低下。

●腺症状的其他所见

眼干燥症关系到眼球结膜的血管扩张，眼角膜周边部分发涩，眼脂为黄白色，证明的由来有眼皮下垂和泪腺肿胀。

口腔干燥症表示为嘴唇和嘴角有龟裂状。伴随着舌萎缩状态，舌头扁平以及舌苔浅，有粘稠唾液付着（图1）,伴随 着肿胀，耳下腺和鄂下腺的无痛性表示为轻度的压疼，有30%的人认为。

图1 Sjogren症候群舌苔的表现

舌苔颜色浅，舌乳头萎缩，发涩伴随的扁平和平滑，上面付着着粘稠的唾液，有龟裂状的的表现。

◆腺外症状

检查成绩（表1）

　　眼干燥症关系检查所见，泪液分泌机能，干燥性角膜炎的存在确认二碘曙红试验（图2）氢化英光素试验（图3）发现异常高频度。另一方面口腔干燥症的唾液分泌机能，口唇小唾液生检（图4），一般检查耳下腺造影发病率高，呈阳性（图5）随着白血救减少，唾液型中心的增加，然而高淀粉酶血症30%前后有认识。血沉亢进，IgG和IgA的增加，在主体上高救蛋白血症的发病率高。

图2 二碘曙红试验阳性所见

1%二碘曙红液，点入眼睛后生食点眼，在微小的显微镜下观察，变性的眼球的结膜上皮细胞部分染色。结膜炎是由于泪液的减少所见。

图3 氢化荧光素试验阳性所见

图4 口唇小唾液腺生检阳性所见

　　小唾液腺导管周围的显明门形细胞的巢状浸润，周边腺房细胞的消失确认,典型的唾液腺炎（ialoadenitis）的像所示。浸润细胞的主体淋巴球，CD4阳性T细胞的主体判断明确。小唾液腺的生检所见和耳下腺等大呼液腺的所见是一致。

图5 耳下腺造影阳性所见

　　各种自己抗体的类风湿病因子RA的存在没有关系，出现率高。
　　抗SS-A（R0）抗体和抗SS-B（La）抗体的Sjogren症候群的紧密接触,抗核抗体。抗SS-A（R0）抗体继发性Sjogren症候群的出现对比，抗SS-B（La）抗体原发性Sjogren症候群的发现。Raynaud现像有Sjogren症候群抗RNP抗体的中心 抗体出现

诊断

　　本病的诊断对干燥病态有十分把握。重点标准按照厚生省的诊断基础判断（表2）,利用诊断基础的项目对诊断本症有用。抗SS-A（Ro），抗SS-B(L-a)，高球蛋白血症，高IgG,IgA血症，类风湿病因子，高淀粉酶的发现。

表2 Sjogren症候群的诊断标准

厚生省症候群病调查研究班，昭和52年度设定

注：

1）二碘曙红试验（+ +）以上，Schirmr试验10mm/5分以下氢化荧光素试验（+）认定
2）小内导道周围50个以上的单核细胞的浸润同一小内少1，所以上认定。
3）直径1mm以上的大小不同的点状，斑状阴影腺内性认
4）二碘曙红试验（+）Schirmer试验100mm/5分以下氢化荧光素试验（+）认定。

治疗

　　干燥状态的原因以外分腺炎的抑制和自己免疫背景的矫正为治疗目的。虽有非甾体剂，非甾体性抗炎药剂，各种的去痰剂（必嗽平）和利胆剂，甘草含有汉方药（麦门冬汤），等中药剂的作用。对治疗的效果并不十分满意，不足外分泌液辅局所治疗法人工泪液（干眼症），人工唾液等。继发性Sjogren症候群对从复胶原病的治疗有必要。