肥大性骨关节病 |
| 概念 |
| 所谓肥大性骨关节症，是合并杵状指、长管状骨，骨膜性骨新生，关节炎的一种病态。1868年，Friedreich氏作为hyperostosis
gen eralisata病最初报告。现在被称为hyperostosis generalisata病。 |
| 本病基本上都是继发病，做为原发疾病而已被公认的是肺恶性肿瘤，但是，其它还有很多疾病也成为发病的原因（表1）特发性的疾病被成为pachydermoperiostosis或者idiopathichypertrophicosteoarthropathy，但是，是极为少见的疾病 |
表1 继发性肥大性骨关节原因的疾病。不仅仅是肺癌、先天性疾病肺部疾病，而且肝脏异常其它大量疾病都有报告。 |
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| 继发性肥大性骨关节病 |
| 症状·临床检查 |
| 膝关节、踝关节，MP关节的对称性出现有痛性肿胀，类似于慢性关节类风湿，但是，难以侵犯肩、肘，腕关节。 |
| 手指末节肥大，指背和指甲的角度超过180度，表现为杵状形（图1）。 |
| X线拍片两侧的尺桡骨（图2）,胫、腓骨的远端部位有骨膜性骨增生。骨扫描显示骨关节症状的部位和RI的陷入很明确血清免疫检查,多半是CRP阳性，RA阴性。 |
图1
继发性肥大性骨关节症的粗状指 |
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图2继发性肥大性骨关病的手的X线像（桡骨，尺桡骨远端有骨膜性，骨新生，但是，手掌骨、趾节骨看不到骨肥厚像。) |
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| 病理组织学，甲床有过剩的疏松结合组织而肥厚。呼应甲床的变化看到掌侧的骨膜浮肿和肥厚。在尺桡骨，胫、腓骨的远端，因为血流增加，骨膜的浮肿，造骨能力的亢进，在骨膜上形成葱皮样增生。 |
| 鉴别诊断 |
| 有时要和慢性关节RA末端肥大症相鉴别，在临床上及检查所见，只要想到本病,鉴别就比较容易。和特发性的鉴别在临床上比较困难,原疾病的检查最重要。其他，特发性在小儿期-30岁以上的发病少见,在继发性的患者皮肤轻度肥厚,手掌骨或足掌骨和骨硬化像的出现较少,可以参考。 |
| 治疗 |
| 通过对原疾病的治疗能看到症状迅速的改善。如果原疾病被除去,末梢循环的减少一般在数小时之内,但软部组织和骨的结构的变化也在数周内消失。而且，肺癌患者，即使做了肺动脉结扎和迷走神经切断，症状也能够得到改善（表2）。 |
| 表2
继发性肥大性骨关节症的发病原因的假说 |
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| 成因 |
| 过去，一般认为，骨和软组织的增殖是血流增加的结果。把狗的腹腔静脉和左心房连接起来，伴随着动脉氧分压的低下和末梢血流的增大，将会发生肥大性骨关节病，所以，对四肢末梢的低氧状态做为代尝而血流增加，这一假定学说已经成立而且，从迷走神经切断的治疗效果来看，自律神经反射异常学说，从原疾病所分泌的液性因子（包括成长激素，雌性激素）的学说到现在还没有得到证实（表2）。 |
| 近年，心脏和肺，从右向左心室存在的巨核细胞和微小血栓流入全身循环，而被陷入四肢末梢，包括某种血小板由来增殖因素（PDGF）作用于局部，参与本症的病变形成。关于这种学说，已引起人们的注意。 |
| 特发性肥大性骨关节症 |
| 所谓特发性肥大性骨关节症，是表现为杵状指，骨膜性骨新生，关节炎,头、脸、手、足的皮肤肥厚的疾病。男女比例约为6：1。发病年龄从13-25岁之间占90%。作为皮肤症状，还有头、脸、手、足部的皮肤形成肥厚而深的皱折，像脑皮层一样的皮肤（图3a）。杵状指（图3b），尺桡骨，胫、腓骨（图4a,b）的骨膜性骨新生和继发性的病变相同；但是，手掌骨,足掌骨（图4c，d）也有骨膜肥厚像。关节症状与之相反,多半轻为。在病组织学上有继发性和同一的骨组织的血管形成（图5）。 |
| 可以用秋水仙碱，关节炎以外的症状无效，（NSAID）非甾体药用无效。对杵状指整形外科手术也会发生软组织的再增加,也无效。症状经过数年的发病后会自行停止，最好应用（NSAID）非甾体疗法。 |
图3
特发性肥大性骨关病的肉眼所见 |
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a.颜面的皮肤形成肥厚而深的皱折
，表现为脑皮植样皱折。 |
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b.粗状指 |
图4
特发性肥大性骨关节病的X线像 |
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尺桡骨 |
胫腓骨远端有骨膜性骨新生 |
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手掌骨 |
脚掌骨都有骨肥厚像 |
图5，肥大性骨关节病的组织学的所见 |
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a.骨的增殖 |
b.有血管的增殖 |
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